2020年8月,我在云南省阜外心血管病医院完成一例极低体重小婴儿的肺动脉闭锁根治性手术。想谈谈这次手术的体会,和关心这个话题的朋友们分享一下。 患儿手术时仅出生42天,体重只有3.1Kg。孩子左右肺动脉发育还可以,能达到根治手术的水平,动脉导管只有3mm,因为不合并其它体肺侧枝,因此孩子缺氧严重。患儿在造影检查时就心率减慢紧急心肺复苏,后转回病房。说实话,对这么小体重的患儿国内外应该没有过行根治手术的报道,我们医院原则上也多在5个月以上行根治手术,我曾经做过两个月大的根治手术,但体重已在5Kg以上。这么小体重的孩子是否能行根治手术我心里也没底。如果做一个5mm的人工管道体肺分流手术,因为孩子肺血管床发育好,这么小的体重很容易血过的太多导致术后很难脱离呼吸机;4mm管道等孩子大些相对血流不够又丧失了促进肺动脉发育的机会。极度犹豫的情况下在反复争得并确认孩子妈妈同意后还是决定做根治手术。 由于没有相应尺寸的Gore-tex血管,手术使用了牛心包,缝合成血管卷,直径11mm,并用0.1mmGore-tex膜缝制了三个瓣膜。手术很顺利,右室压力不高进一步证实了肺血管床发育不错,同时也证明远端肺动脉的吻合口通畅,孩子术后恢复非常顺利。 查阅了一下国内外文献,这个孩子可能是体重最小的PAA根治手术患儿,说明即使体重很小,只要肺血管床发育好,手术如果矫治满意,仍可顺利恢复,关键在于对肺血管床的术前评估和手术的精准操作。 术中应用自己缝制的牛心包加Gore-tex带瓣管道行 肺动脉闭锁外管道根治性手术 患儿术后早期在PICU的新生儿治疗箱内监护康复治疗
合并室间隔缺损(VSD)及粗大体肺侧枝(MAPCAs)的IV型肺动脉闭锁(PAA IV型)患儿是一类非常棘手的病人。主要原因是这类患儿没有自体固有的左右肺动脉和主肺动脉,患儿靠降主动脉发出的粗大体肺侧枝进入肺内进行部分气体交换改善缺氧而存活。国外针对这类疾病只能采用肺动脉融合手术(UF手术),即将所有的粗大体肺侧枝均当做左右肺动脉,从降主动脉游离切断下来,通过管道连接在右心室,从而完成解剖矫治手术。此种手术死亡率非常高,住院死亡率就接近30%。近年多数研究均证实连接的体肺侧枝血管发生血栓、狭窄及没有发育,使得右心室射血困难,右室压力越来越高,最后因右心功能衰竭而死亡。我们通过大量临床研究发现,不是所有的体肺侧枝都是具有“气血交换”的“肺动脉类血管”,有些粗大侧枝是扩张迂曲的“支气管类血管”,将这类血管融合连接到右心室达不到“气血交换”的目的,同时因为走形迂曲,没有真正的肺血管床分布,不仅没有降低肺血管阻力反而增加右室的收缩阻力即后负荷,增加右室收缩压,长期将导致心脏功能衰竭,这也是这类患儿手术即使存活,但5年生存率仍远低于50%的原因。据此,我们采用了新的选择性体肺侧枝肺动脉融合术治疗IV型肺动脉闭锁。术前通过选择性体肺侧枝及肺内动脉造影,并结合CT辅助,根据肺内走形及树状分布特点,精准评价具有“气血交换”的体肺侧枝,这类侧枝我们认为是必须融合的“肺动脉类”侧枝;如果侧枝走形迂曲,没有明显的“气血交换”功能,我们就认为是真正的粗大体肺侧枝,术中给予结扎以防止“对冲血流”或迂曲造成的肺血管床阻力升高。近日本人成功对一例仅5月大VSD+MAPCAs+PAA(IV型)的患儿实行了一期解剖根治术。该患儿曾辗转国内多家大的心脏中心。手术融合三支血管,一支参与右上肺“气血交换”,一支参与右中下肺“气血交换”,左侧枝完全参与左肺“气血交换”;并结扎一支不参与“气血交换”的粗大体肺侧枝。手术历时8小时,术后右室压(RVP)/左室压(LVP)=0.35,术后右心室压力指标接近正常证明此种理念在治疗这类疾病的正确性;患儿术后63小时拔除气管插管,仅3天就从监护室转入普通病房,术后10天顺利恢复出院。该例患儿的手术成功和术后的顺利恢复证明我们在治疗IV型肺动脉闭锁提出的新的治疗理念是正确的,即IV型肺动脉闭锁患儿,术后恢复是否顺利,远期预后是否良好,关键在于精准判断粗大体肺侧枝是否参与真正的“气血交换”,对此类侧枝进行有效无扭曲融合是重建新生肺动脉的“灵魂”,而对未参与“气血交换”的真正粗大体肺侧枝给予结扎或封堵,降低远端肺血管阻力,进而降低右室压力。根据文献检索,该治疗理念国内外均未见相关报道。相关影像学检查结果:解剖示意图:本文系王强医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
对于先天性心脏病而言,手术方式的革新一直是外科医生开拓创新的主战场,要在保证手术安全性的前提下,让患儿减少痛苦,缩小切口,加速术后恢复时间,更要减轻对今后青少年时期生长发育的影响......阜外医院小儿心脏外科作为国内先心病手术量最大、手术级别难度最高的小儿心外科中心,一直致力于技术革新和改良。我们病房室间隔缺损手术80%以上可以采用右侧切口,切口长度5cm以内。下图为近日一位室间隔缺损患儿术后的右侧切口照片,切口直径已经达到小于2cm。当然,有些患儿由于缺损部位、大小等原因不适宜侧切口,并且考虑手术安全性上正中切口更加有利于心脏暴露,我们会选择正中切口。虽然由于切断了胸骨,术后骨骼恢复时间更长一些,但是只要及时佩戴好鸡胸治疗仪跟固定式胸带,远期的手术效果也很好,切口长度与有侧切口相似,瘢痕也会逐渐变浅。
许多周围的人都是“谈先心而色变”,其实大可不必,因为先心病里有相当一部分是属于“简单型”的。什么是简单型先天性心脏病呢?简而言之,就是心脏内部结构病变及其导致的症状相对比较简单,常见的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉缩窄、右室流出道梗阻等。这类先心病手术操作相对简单、手术时间短、预后较为平稳、住院周期较短。当然,要特别指出的是:第一,简单型先天性心脏病不等于不需要治疗,及时到正规的专科医院就诊是非常必要的,心脏外科的专科医生会给出明确建议,是不是该做手术了,什么时候最合适孩子做手术,应用什么方式做最安全最合适,等等。以室间隔缺损为例,由于病变部位及临近结构都很重要,一旦延误治疗,后果可能会很严重甚至失去手术机会;第二,目前的心脏外科技术在日新月异的发展,很多过去的“大手术”都已经是常规手术,手术效果也很好,比如法洛四联症、二尖瓣成形,肺静脉异位引流等。而一些原来看似很困难甚至没法做的复杂型先天性心脏病,目前手术技术也都得到了长足的发展,比如肺动脉闭锁,埃勃斯坦畸形等。检查出了先天性心脏病其实并不可怕,重要的是及时发现及时就诊,不要被疾病本身吓倒,我们可以一起努力,为先心病孩子搏一个更美好的未来。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位,基本病理为室间隔缺损、右室流出道和肺动脉瓣膜或主干或其分支狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,如果不予手术干预,多数患儿在年纪很小时机会发生生命危险,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,继发性心肌肥大和心力衰竭。目前,法洛四联症矫治手术的发展已经日趋完善,其手术的核心就是修补室间隔缺损,并且疏通狭窄的右室流出道或肺动脉瓣膜或肺动脉。其中,右室流出道的疏通,以及肺动脉、肺动脉瓣狭窄的解除是本手术成功的关键。尤其对于手术的远期效果而言,术中进行包括肺动脉瓣置换、肺动脉瓣瓣环扩大及成形等在内的操作,都有可能在远期出现肺动脉瓣关闭不全的问题,甚至导致运动耐量减低、右室扩大及功能受损、室性心律失常、双心室功能衰竭等。当然,近年来业界研究出了很多针对远期肺动脉瓣关闭不全的方法,但对于广大患儿来说,术中能最大化的保护肺动脉瓣是最理想的手术方式。通过多年积累,我们总结出了一系列针对肺动脉瓣及术中肺动脉瓣保护策略的新观点:①瓣环具备生长发育潜能,对肺动脉瓣功能保护至关重要;②限制肺动脉瓣环的主要因素:一是肺动脉瓣环为弹性结构,需解除上下限制性组织,充分延展瓣环;二是二叶化肺动脉瓣叶游离缘限制开口面积时需增加游离缘长度。基于此,我们创新的提出了“完全不跨环技术”解决法洛四联症术后远期肺动脉瓣关闭不全的问题。从步骤上来说,主要是①瓣叶切开,三角形自体心包楔形置入扩大瓣环直径;②根部组织松解,延展瓣环周长。从2014年1月至2017年6月连续入组法洛四联症行保留瓣环根治术的患儿,并且与按照传统方式进行根治手术的患儿进行了长达1-3年的随访,发现不跨环组患儿术后呼吸机使用时间、术后住院时间明显缩短,并且在末次随访中量以上反流率上,不跨环组有明显优势(3.6%vs 21.4%)。当然,手术方式上的革新需要时间和大量病例研究的积累,但是我们有理由相信,完全不跨换技术无论从理念上、还是临床的可操作性上、还是已经观测到的临床效果上看,都具有广泛前景,值得继续深入研究和推广。
室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。打个简单的比方,心脏就像一间四室一厅的房子,每个房间自然有窗有门供血液按照正常顺序通过,而室间隔就像承重墙,道理上是不该有任何缝隙和缺口的。但在胎儿生长发育过程中,室间隔的生长可能遇到阻碍,导致室间隔这面墙的某个部位出现了裂隙或者孔洞,导致血液通过这些裂隙孔洞形成分流,这就是我们所说的室间隔缺损(这里不讨论先天性的室间隔发育不良,这是另外一种情况了)。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在也可与其他畸形并存。在这面墙上,缺损可以出现在各个位置,大小、多少也各有差异。一般来讲,患儿不会有自觉症状,多数都是产前或患儿出生后体检发现。但重要的是,由于个体差异以及缺损大小、部位等原因,导致虽然孩子都并不一定有明显的症状,但有一些在发现之初病情尚轻,有一些却已经出现了比较严重的病变如肺动脉高压、右心室肥厚、心功能降低等等。因此,虽然目前临床上对室间隔缺损手术指征的把握仍然存在一些分歧,但是一旦发现及早就诊,听取专科医师的意见是最为正确的选择,是保守治疗还是手术治疗,什么时候是最佳的手术时机、选择内科还是外科,外科里是正中切口还是侧切口,等等… … 诸如此类的问题,确实需要根据每个患儿的个人情况具体分析判断。作为患儿家长来讲,最主要的是要牢记几点最基本的原则:① 小室缺无肺动脉高压者有可能自愈,大室缺且合并心内改变者建议早期干预; ②保守治疗期间定期复查,发绀、缺氧、严重肺动脉高压造成肺血管阻力显著升高是,手术风险很高,甚至可能错过手术时机;③ 正确面对问题,不要忽视也无需过分担忧,以目前的外科技术条件,多数患儿外科手术都可以达到很好的治疗效果。